Praktické lékárenství – 4/2020

www.praktickelekarenstvi.cz e33 AKTUÁLNÍ FARMAKOTERAPIE Perorální farmakoterapie dystonie PRAKTICKÉ LÉKÁRENSTVÍ geting the pathogenesis or disease-modifying drugs, with the exception of a few secondary dystonias. Key words: dystonia, oral therapy, acute drug‑induced dystonia. Klasifikace a léčbadystonieprošly zaposledníchněkolikdekádvýznamnými změnami.Odprvníhopopisu„dystoniamusculorumdeformans“Oppenheimem na začátku 20. století jsme se dostali přes období méně šťastného zařazení dia- gnózy mezi psychogenní a psychiatrická onemocnění, které ústilo v pokusy o psychoterapeutické intervence, až k současnému multimodálnímu přístupu k terapii. Ta je založená na kombinaci rehabilitace a farmakoterapie, s možností rozšíření o pokročilé přístupy, jako hlubokámozková stimulace. I přes obecně limitované znalosti o přesném patofyziologickém zá- kladu většiny dystonických syndromů, a tudíž absenci terapie specifické pro danou patogenezi, s výjimkou Wilsonovy nemoci, DOPA‑responzivní dystonie či polékových dystonických syndromů, jsme však schopni symp- tomatickou léčbou významně zlepšit stav a kvalitu života pacientů. Léčba obecně vyžaduje významnou míru individualizace s cílem dosáhnout symptomatické úlevy od abnormních postur, pohybů, bolesti a spojených komorbidit jako deprese. Při výběru terapie je nutné zvážit hlavně ana- tomickou distribuci dystonických projevů s potenciální možností lokální terapie botulotoxinem a profil nežádoucích účinků očekávaných u daného terapeutického přístupu. Situace je však komplikována vlastní charakteris- tikou onemocnění – nezapomínejme, že dystonie je syndromem, ne uni- formním onemocněním, s různými etiologiemi, klinickými manifestacemi s různou mírou postižení (a to platí i u značné části geneticky vázaných forem). To významně znesnadňuje klasická randomizovaná kontrolovaná klinická hodnocení u dobře definovaných skupin pacientů, která jsou u dystonie často limitovaná malými vzorky subjektů a riziky spojenými s nejistou dávkou a dobou následného sledování potřebnými k dosažení relevantního klinického účinku. Výběr léčby je tudíž do značné míry řízen empirickými doporučeními a vlastní zkušeností lékaře. V přístupu k farmakoterapii dystonie lze pro zjednodušení rozlišovat tři základní skupiny: akutně vzniklé polékové syndromy, chronické stavy a epizodické dystonie. Akutní polékové dystonie Akutní polékové dystonické reakcemohou být způsobeny přípravky blo- kujícími dopaminové receptory jako antipsychotika, antiemetika nebo antikon- vulziva. Rychlejší nasazení typických antipsychotikmůže běhemněkolika dní vést k akutnímu polékovému extrapyramidovému onemocnění až u třetiny pacientů. Z nejčastějších klinických obrazů lze zmínit okulogyrní krizi, torticollis, opisthotonus a bukolinguální krizi, od grimasování a dysartrie až po aparentní makroglosii. Léčba tohoto stavu je v našich podmínkách lehce limitovaná, jeli- kož obecně doporučované přípravky ze skupiny anticholinergik (procyklidin) nebo antihistaminik (difenhydramin) nejsou u nás k dispozici v intravenózní formě. Lze však přistoupit k intravenózní aplikaci clonazepamu nebo diaze- pamu (Horiguchi et Inami, 1989) a v případě suboptimálního efektu doplnit perorální anticholinergikum (biperiden eventuálně procyklidin). Po úvodním zaléčení někteří autoři doporučují perorální terapii na dva až tři dny, obvykle nízkými dávkami anticholinergik. Důležité je samozřejmě pacienta upozornit na vysoké riziko podobných nežádoucích účinků v případě opětovného užití příslušného antipsychotika, antiemetika či antikonvulziva i v budoucnu.