Praktické lékárenství – 4/2020

www.praktickelekarenstvi.cz e36 AKTUÁLNÍ FARMAKOTERAPIE Perorální farmakoterapie dystonie PRAKTICKÉ LÉKÁRENSTVÍ lenci, které obvykle spontánně ustupují. U vyšších dávek je nutné dávat pozor na riziko respirační deprese. Při vysazování je třeba postupovat obezřetně, jelikož rychlé snížení dávky perorálního baklofenu může vést k psychóze a epileptickým záchvatům. Zajímavostí je potenciální užití baklofenu intratékálně, kde několik publi- kovaných sérií kazuistik (Hou et al., 2001; Leland Albright et al., 2001) dokládá rozumnou míru efektu u případů neřešitelných jinými standardními přístu- py. Zvláště pozitivní výsledky jsou udávané u spastické dystonie postihující končetiny a trup u mozkové obrny či jiných sekundárních forem dystonie. Benzodiazepiny a další perorální farmakologické přístupy Benzodiazepiny (z nejčastěji používaných clonazepam nebo diazepam), přípravky vázající se na GABAA receptor, čímž zvyšují GABA‑mediovanou inhi- bici, lze zvážit u pacientů, u kterých se v klinickémobrazu dystonie kombinuje smyoklony. Obdobně je lzepoužít v kombinaci s anticholinergiky, pokudmono- terapienevede k požadovanémuefektu. Upřípravků této skupiny je však nutné myslet naméně příznivý profil nežádoucích účinků s častou sedací, a dokonce možností vzniku závislosti. Clonazepamobecněnasazujeme vnízkýchdávkách, v úvodu maximálně 1,5mg denně rozdělených do dvou až tří dávek. Během několika týdnů dávku postupně individuálně upravujeme dle odpovědi. Účinnost centrálních svalových relaxancií je u dystonií obecně spor- ná, určitý efekt je popisován u oxybátu sodného u pacientů s myoklony a dystonií (Frucht et al., 2005), přípravek však u nás není k dispozici. Ke zvážení je zolpidem, hypnotikum s imidazopyridinovou strukturou. V dávkách 5 až 20 mg denně bylo popsáno významné zlepšení u blefa- rospazmu a jiných forem dystonie, často s minimální nebo žádnou denní sedací (Miyazaki et al., 2012). Z dalších potenciálních přípravků lze zmínit mexiletin, perorální de- rivát lidokainu, obecně používaný k léčbě myotonie. V dávkách 450 až 1 200 mg denně vedl k parciálnímu zlepšení u pacientů s cervikální dy- stonií (Ohara et al., 1998), obecně je však navyšování dávek nad 500 mg denně rizikové a k tomuto kroku lze přistupovat pouze po důkladném uvážení výhod a rizik. U zvlášť rezistentních případů, kde jiné terapeutické přístupy nejsou možné nebo selhávají, navrhli Marsden et al. (Marsden et al., 1984) troji- tou terapii („Marsdenův koktejl“) zahrnující depletor dopaminu, blokátor dopaminu a anticholinergikum. Je však nutné počítat s významnými nežádoucími účinky a kombinaci používat pouze s opatrností. Epizodické dystonie Paroxysmální dystonie jsou relativně vzácnou a heterogenní skupinou onemocnění projevující se epizodickými dystonickými příznaky s krátkýmtrvá- ním. Obecně rozlišujeme paroxysmální kinesigenní a nekinesigenní dyskineze. Paroxysmální kinesigenní dyskineze obvykle dobře reagují na antikon- vulziva, s dobrým efektem popisovaným u karbamazepinu a fenytoinu (Bruno et al., 2004), doporučuje se obecně karbamazepin v dávce 7 až 15 mg/kg na den. V terénu demyelinizačních lézí je ke zvážení doplnění acetazolamidu nebo topiramátu. U paroxysmálních dyskinez spojených s HIV infekcí lze zvážit benzodiazepiny (Bhatia, 2011). U paroxysmálních nekinesigenních dyskinez je obecně nutné identi- fikovat spouštěče jako např. stres, alkohol či kofein. Obecně reagují hůře na farmakologickou terapii, ke zvážení jsou benzodiazepiny (clonazepam) nebo acetazolamid. Odpověď na antiepileptickou léčbu však má tendenci během let mizet (Bhatia, 2011).